Gist:
Tumori stromali
di Eugenio Raimondo
direttore@mtmweb.it
Identificato
solo nel 1998, in precedenza questo tumore dell’ apparato
gastrointestinale veniva chiamato Leiomioma, leiomioblastoma, leiomiosarcoma.
I Gist sono sarcomi viscerali ed hanno tuttavia una linea istogenetica
peculiare distinta da quella dei leiomiosarcomi ed ascrivibile al
sistema della cellule di Cajal del tubo gastroenterico. Si caratterizzano
per recidività correlata all’ indice mitotico ed alle
dimensioni iniziali, con tendenza alla diffusione selettivamente
peritoneale ed epatica.
Questi tumori esprimono un recettore Cd 117 costitutivamente attivato
per la mutazione dell’oncogene C-Kit.
Quindi è la causa della mutazione della cellula e la proliferazione
del tumore.
Questi tumori sono difficili da trattare a causa della elevata resistenza
a trattamenti tradizionali come chemioterapia e radioterapia. Per
i pazienti affetti da malattia metastatca o non operabile, i Gist
erano tumori maligni non curabili con una sopravvivenza media di
10-12 mesi.
GIOTTO
[Gist Optimal Treatment and Therapy Outcome]
Studio osservazionale multicentrico sui Gist
in tutte le fasi di malattia
Istituto Coordinatore: Int Milano Responsabile: Casali Paolo
I tumori stromali gastroenterici [Gist] sono tumori
tipicamente a partenza dal tratto gastroenterico. Sono tumori rari,
sui quali negli ultimi tempi si è concentrato un grande interesse,
soprattutto per la disponibilità di una delle prime terapie
molecolari mirate in oncologia. Peraltro, la loro incidenza si sta
rivelando superiore a quanto ritenuto in precedenza, pur rimanendo
nell'ambito delle neoplasie rare. Anche la loro configurazione più
generalmente biologica è stata ridefinita negli ultimi anni,
e proprio la disponibilità della terapia molecolare mirata
ha costituito un ulteriore fattore di accelerazione per l'acquisizione
di nuove conoscenze. La stessa storia naturale dei Gist è
stata definitivamente compresa solo recentemente, rispetto in particolare
ai leiomiosarcomi ed agli altri sarcomi addominali. Peraltro, la
prognosi dei vari sottogruppi in cui la popolazione dei pazienti
con Gist può essere suddivisa è ad oggi controversa,
come dimostrato da uno studio epidemiologico recente. Altresì
chiaro che il trasferimento nella pratica clinica di conoscenze
in così rapida evoluzione può rappresentare un problema,
tanto più in neoplasie a bassa incidenza. Ad esempio, la
malattia è probabilmente sottodiagnosticata ancor oggi. In
sostanza, i Gist rappresentano oggi una neoplasia più frequente
di quanto già ritenuto, anche se rara, di grande interesse
biologico per le implicazioni terapeutiche correlate, poco nota
nella prognosi, e con verosimili, importanti problemi per quanto
riguarda il trasferimento delle conoscenze nella pratica clinica.
Questo progetto è dunque inteso come un progetto globale
incentrato su una malattia, i Gist, finalizzato all'osservazione
dell'esistente, e della sua continua trasformazione.
Nell'ambito di questo progetto è prevista una parte informativa
per il cittadino attraverso il sito Web di Alleanza Contro il Cancro.
Classificazione
Stadiazione dei tumori stromali e le classi a rischio [www.startoncology.net]
Lo stadio di un tumore indica la
sua estensione di origine e la sua diffusione ai linfonodi o ad
altri organi [metastasi]: per i Gist si preferisce in genere classificare
la malattia come:
localizzata operabile
localizzata non operabile
metastatica
Nell’ambito della malattia localizzata, si utilizza una distinzione
in 4 classi di rischio, in base alle dimensioni del tumore e a quanto
le cellule si moltiplicano [numero di mitosi, cioè delle
cellule che risultano dividersi in una sezione istologica di determinate
dimensioni]:
molto basso
basso
intermedio
La malattia avanzata è caratterizzata generalmente dalla
diffusione al fegato e/o al peritoneo, cioè la membrana che
ricopre esternamente il tratto gastrointestinale, all’ interno
della cavità addominale. È più raro che la
malattia si estenda ai polmoni o in altre sedi a distanza [scheletro,
linfonodi toracici, tessuto sottocutaneo, ecc.]. In altri termini,
i Gist si diffondono, si riformano ed interessano essenzialmente
la zona addominale.
Trattamento della Malattia Localizzata e
Localmente Avanzata e Operabile
La Chirurgia è il trattamento di elezione in cui vi è
la asportazione completa del tumore.
Trattamento della Malattia Localizzata e
Localmente Avanzata e Metastatica
L’approccio alla malattia è stato rivoluzionato dall’
introduzione nella pratica clinica di imatinib [Glivec].
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